| 주요 기능 및 특징 |
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Factor VIII은 인체의 간세포 (Hepatocyte)에서 생성되어 혈관 내를 순환하며, 혈액응고가 필요할 때 활성화 됨.
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혈우병은 혈액응고인자 결핍으로 인한 출혈성 질환인데, 혈액 내 응고인자들은 1번 ~ 13번 인자들로 구성되어 있으며,
혈우병은 해당 인자의 유전적 결함으로 발생됨. 혈우병 A는 8인자 결핍이 원인이며, 출생 남아 5,000명당 1명 정도에서 발생하는 것으로 알려짐.
혈우병 B는 9인자 결핍이 원인이며, 출생 남아 20,000명당 1명 정도에서 발생하는 것으로 알려짐.
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혈우병의 치료는 부족한 항 응고 인자를 보충해 주는 것으로 8인자와 9인자 제제가 사용되고 있으며, 항체가 생긴 경우에는 우회인자를 투여함.
투여방법에도 출혈이 있을 때 마다 투여하는 보충요법(on-demand)과 평소에 출혈이 발생되지 않더라도 부족한 응고인자를 정기적으로 투여해 출혈을 예방하는 유지요법(prophylaxis)이 있음.
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재조합 Factor VIII 제품은 신생아를 포함하여, 성인 및 소아에게 적합하며, 투여용량과 투여기간은 8인자 결핍정도, 출혈 부위 및 정도,
환자의 임상적 상태에 따라 결정됨. 8인자의 투여 단위수는 8인자 활성에 대한 WHO 국제 기준인 International Units (IU)로 표시됨.
보통 재조합 Factor VIII 제품의 예방용 투여용량은 30 ± 5 IU/kg의 용량을 주 3회 예방적으로 투여하는 용법용량을 가짐.
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